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Síndrome de transfusión gemelo-gemelo (TTTS)

por el Dr. Robert Carpenter
Profesor clínico adjunto, Obstetricia y Ginecología

El síndrome de transfusión gemelo-gemelo (TTTS, por sus siglas en inglés) está presente en los gemelos idénticos monocoriales biamnióticos en un porcentaje entre el 5% y el 10% (o tiene lugar en raras ocasiones, en embarazos idénticos de orden superior). Generalmente, el TTTS se observa por primera vez entre las semanas 10 y 24 de gestación y puede variar en su gravedad en los diferentes períodos del embarazo. La dolencia se caracteriza por un embarazo en el que un feto (donante) es más pequeño y está “atrapado” dentro del amnios, que carece de líquido amniótico, mientras que el feto que recibe la transfusión (receptor) se encuentra en un entorno con un volumen mayor de este líquido.

El polihidramnios del saco amniótico receptor constituye uno de los problemas más complicados para el equipo obstétrico. Habitualmente, el volumen de líquido se mide en litros y generalmente está relacionado con un abdomen materno tenso y mucha incomodidad por parte de la paciente embarazada. Algunas de las complicaciones de un polihidramios no tratado pueden ser el trabajo de parto prematuro y la ruptura prematura de membranas. También, en ocasiones, puede manifestarse la abrupción placentaria. Tradicionalmente, el tratamiento consiste únicamente en la realización de repetitivas amniocentesis de descompresión, en las cuales es posible extraer un volumen de 1 a 3 litros de líquido amniótico cada varios días.

Históricamente, se consideraba que el TTTS aparecía a raíz de una anastomosis anormal de una arteria del donante con una vena del receptor y del aumento del flujo de sangre del feto donante al feto receptor. Sin embargo, en estudios en los que se inyectaron glóbulos rojos maternos rotulados a la vena umbilical del donante no se ha constatado una transferencia significativa de dichas células al feto receptor al cabo de varias horas, según lo comprobado mediante la extracción de muestras de sangre fetal.

Descubrimientos recientes sugieren que el sistema renino-angiotensínico, el péptido natriurético (hBNP, por sus siglas en inglés) del cerebro humano, y la endotelina-1 pueden causar una vasculopatía hipertensiva, ocasionando lesiones a los riñones del donante, hecho que interfiere con la regulación de los volúmenes de líquido amniótico y la formación de orina.

Otras explicaciones para la fisiología patológica del TTTS tienen que ver con las tensiones de gravedad (tanto la hemodinámica como la hidrostática) más que con el mero volumen de “transfusión” que se intercambia entre el donante y el receptor. Estas presiones pueden representar ya sea la comunicación vascular anormal presente en muchos gemelos idénticos, como también las fuerzas hidrostáticas que ejercen presión sobre la placa coriónica y vasos subyacentes, por parte de las membranas del saco amniótico del receptor con polihidramnios, contra la placenta o la placa coriónica del donante. En los últimos 20 años, diversos centros documentaron la resolución de los cambios agudos normalmente notados en el TTTS después de una amniocentesis de descompresión. En consecuencia, se observó líquido amniótico en el saco amniótico del donante con un amnios flotando libremente entre los dos fetos. Seguidamente a este descubrimiento inesperado relacionado con la amniocentesis de descompresión, el gemelo donante con frecuencia presentó evidencias de mejoras en la función renal, con producción de orina y el subsiguiente mantenimiento del volumen de líquido amniótico.

Se llevó a cabo un estudio prolongado utilizando la septostomía para realizar perforaciones en la membrana de separación, ya sea conjuntamente con la amniocentesis de descompresión o en forma independiente. Si bien este procedimiento demostró ser adecuado en algunos casos, no lo es en todas las circunstancias. Por medio de la ablación por láser, el Dr. Julian E. De Lia coaguló los vasos sanguíneos conectores encontrados en la superficie de la membrana comprimida dentro del saco amniótico del receptor con polihidramnios. En algunos casos, el proceso del TTTS se interrumpió; no obstante, tuvo lugar la pérdida considerable de uno o ambos fetos. El estudio “Eurofetus Trial” demostró la eficacia del método láser en cuanto a una mayor supervivencia: El 76% de los fetos tratados fueron equiparados al 56% del grupo tratado con amniocentesis serial. Además, se constató la presencia de una cantidad menor de anormalidades neurológicas (48%) en el grupo que recibió tratamiento con láser, en comparación con los participantes del grupo tratado con amniocentesis (79%) mediante técnicas de diagnóstico neurológico por imagen.

Debido a la inaceptable alta mortalidad y morbilidad del TTTS, se recomienda que la paciente se someta a alguna forma de tratamiento. Aun con tratamiento, sin embargo, el resultado frecuente es la muerte de uno o de ambos fetos. Si muere únicamente un feto, es posible que el gemelo sobreviviente (que generalmente es el donante) sufra de embolia cerebral, con una destrucción significativa del tejido cerebral y de otros tejidos. Por otra parte, muchos receptores mueren por insuficiencia cardíaca congestiva, parte componente del aumento del volumen de plasma presente en ese gemelo.

La mayoría de las pruebas aleatorias controladas no han tenido la fuerza para declarar en forma definitiva qué opción de tratamiento es el más indicado para mejorar los desenlaces positivos en los fetos (amniocentesis de descompresión, ablación por fotocoagulación con láser de los vasos sanguíneos conectores o septostomía). Los aspectos más importantes con relación al TTTS es reconocer el proceso de la enfermedad, hacer un seguimiento minucioso y capacitar intensivamente a los padres en materia de las diferentes modalidades de tratamiento. Para muchos pacientes, es conveniente su admisión a una prueba terapéutica aleatoria a fin de permitir la realización de una evaluación científica para determinar el mejor método de tratamiento. Debido a que, en muchos pacientes con TTTS, la edad gestacional en el momento del parto es de 28 a 29 semanas, el tratamiento experimental aleatorio puede proporcionar información que quizás beneficie a otras personas con este síndrome.